血液的组成和成分
血常规生化值
- PRO 蛋白质 neg(阴性)
- GLU 葡萄糖 norm(正常)
- KET 酮体 neg
- UBG尿胆原 norm
- BIL 胆红素 neg
- NIT 亚硝酸盐neg
- LEU 白细胞 neg
- ERY 红细胞 neg
- SG 比重 1.003～1.030
- PH 酸碱度 4.5～9.0
- VTC 维生素C <0.6mmol/d
- ERY 红细胞 阴性(镜检0～3)个/H
- LEU 白细胞 镜检0～3个/HP
血浆蛋白质
Plasma Proteins
血浆蛋白的分类与性质
血浆蛋白的分类
- 定义：血浆蛋白是指血浆含有的蛋白质的统称。是血浆中的主要的固体成分。
特点
清蛋白 (albumin) /白蛋白
- ∂1球蛋白(globulin)
- ∂2球蛋白
- ß球蛋白
- γ球蛋白
依据生理功能将血浆蛋白质的分类
| 种类 | 血浆蛋白 | | :—-: | :—-: | | 载体蛋白 | 清蛋白、脂蛋白、运铁蛋白、铜蓝蛋白等 | | 免疫防御系统蛋白 | IgG,IgM,IgA,IgD,IgE和补体C1-9 等 | | 凝血和纤溶蛋白 | 凝血因子Ⅶ、Ⅷ、凝血酶原、纤溶酶原等 | | 酶 | 卵磷脂：胆固醇酰基转移酶等 | | 蛋白酶抑制剂 | ∂1抗胰蛋白酶、 ∂2巨球蛋白等 | | 激素 | 促红细胞生成素、胰岛素等 | | 参与炎症应答的蛋白 | C-反应蛋白、 ∂2酸性糖蛋白等 |
血浆蛋白的性质
- 绝大多数血浆蛋白在肝合成。
- 血浆蛋白的合成场所一般位于膜结合的多核蛋白体上。
- 除清蛋白外，几乎所有的血浆蛋白均为糖蛋白。
- 许多血浆蛋白呈现多态性(polymorphism)。
- 在循环过程中，每种血浆蛋白均有自己特异的半衰期。
在急性炎症或某种类型组织损伤等情况下，某些血浆蛋白的水平会增高，它们被称为急性时相蛋白质(acute phase protein，APP)。
血浆蛋白的功能
维持血浆胶体渗透压—清蛋白
- 维持血浆正常pH —缓冲功能
- 运输功能 （脂类、胆红素、激素、维生素、金属离子、药物）
- 免疫作用（免疫球蛋及补体）
- 催化作用（血浆功能酶；外分泌酶；细胞酶）
- 参与凝血和抗凝血功能 （纤维蛋白原及球蛋白—凝血因子）
- 营养功能
维持血浆胶体渗透压-清蛋白
人血浆白蛋白（albumin, Alb）
- 是人血浆含量最多的Pr，约45g/L，占血浆总蛋白的60%。
- 肝实质细胞合成，占肝脏分泌蛋白的50%，半寿期15-19天。
- 成熟的白蛋白由585个AA组成，含17个二硫键，Mw约为6.9万。
- 等电点为pH4.7，比血浆蛋白其他组分的pI低，在弱碱性电泳缓冲液中带负电荷多，又由于分子量小，故电泳迁移速度快
主要功能
正常人血浆PH：7.35~7.45 血浆蛋白pI：pH4.6~7.3
- 血浆蛋白盐与相应的蛋白构成缓冲体系，维持血浆的正常PH。
缓冲对
清蛋白运输
免疫球蛋白：含有抗体成分的蛋白质称为免疫球蛋白
血浆中具有免疫作用的蛋白质
血浆酶
血浆蛋白质在维持人体正常代谢中有重要功能，血浆蛋白质异常可见于多种临床疾病：
- 风湿病：IgA升高，C3,Hp升高
- 肝疾病:前清蛋白肝功能蛋白敏感指标。A/G下降
- 多发性骨髓瘤：γ区出现一个特征性M蛋白峰，清蛋白下降
-
血红素的合成
组成
珠蛋白
-
血红蛋白的合成包括
血红素的合成
- 珠蛋白的合成
-
血红素的生物合成
组织和亚细胞定位
-
合成原料
甘氨酸
- 琥珀酰CoA
-
合成部位
合成的起始和终末阶段：线粒体
-
血红素的合成过程
血红素合成的特点
合成的主要部位是骨髓和肝脏，但成熟红细胞不能合成；
- 合成的原料简单：琥珀酰CoA、甘氨酸Fe2+等小分子物质；
- 合成过程的起始与最终过程在线粒体，中间过程在胞液。
-
血红素合成的调节
ALA合酶
- 是血红素合成的限速酶；
- 受血红素反馈抑制；
- 高铁血红素强烈抑制；
- VB6缺乏影响血红素生成
- 某些固醇类激素可诱导其生成。
- ALA脱水酶与亚铁螯合酶
- 可被血红素 、重金属等抑制，亚铁螯合酶还需要还原剂(如谷胱甘肽)。
- 促红细胞生成素(erythropoietin, EPO)
- 与膜受体结合，加速有核红细胞的成熟以及血红素和的合成促使原始红细胞的繁殖和分化。
血细胞物质代谢
红细胞的代谢特点
- 红细胞是血液中最主要的细胞，400－500万/ml，它是在骨髓中由造血干细胞定向分化而成的红系细胞。运输O2和CO2。
- 在成熟过程中，红细胞发生一系列形态和代谢的改变。
红细胞成熟过程中的代谢变化
| 代谢能力 | 有核红细胞 | 网织红细胞 | 成熟红细胞 |
|---|---|---|---|
| 成熟红细胞 | ＋ | － | － |
| DNA合成 | ＋＊ | － | － |
| RNA合成 | ＋ | － | － |
| 蛋白质合成 | ＋ | ＋ | － |
| 血红素合成 | ＋ | ＋ | － |
| 脂类合成 | ＋ | ＋ | － |
| 三羧缩酸循环 | ＋ | ＋ | － |
| 氧化磷酸化 | ＋ | ＋ | － |
| 糖酵解 | ＋ | ＋ | ＋ |
| 磷酸戊糖途径 | ＋ | ＋ | ＋ |
注：“+”，“-”分别表示该途径有或无；*晚幼红细胞为“-”。
糖代谢
- 血循环中的RBC每天大约从血浆摄取30g葡萄糖，其中90%～95%经糖酵解通路和2,3-二磷酸甘油酸旁路进行代谢，5%～10%通过磷酸戊糖途径进行代谢。
ATP的功能
糖酵解是红细胞获得能量的唯一途径，每mol葡萄糖经酵解生成2mol乳酸的过程中，产生2mol ATP和2mol NADH+H+，通过这一途径可使红细胞内ATP的浓度维持在1.85×103mol/L水平。
- 正常情况下，2,3-BPG对二磷酸甘油酸变位酶的负反馈作用大于对3-磷酸甘油酸激酶的抑制作用，所以2,3-二磷酸甘油酸支路仅占糖酵解的15%～50%，但是由于2,3-BPG磷酸酶的活性较低，2,3-BPG的生成大于分解，造成红细胞内2,3-BPG升高。
- 红细胞内2,3-BPG主要功能是调节血红蛋白的运氧功能。
2, 3-BPG是调节血红蛋白(Hb)运氧的重要因素，可降低Hb与氧的亲和力。
磷酸戊糖途径
红细胞内磷酸戊糖途径的代谢过程与其他细胞相同，主要功能是产生NADPH+H+。
- 对抗氧化剂，保护细胞膜蛋白、血红蛋白和酶蛋白的巯基等不被氧化，从而维持红细胞的正常功能。
脂代谢
- 成熟红细胞的脂类几乎都存在于细胞膜。
- 成熟红细胞已不能从头合成脂肪酸，但膜脂的不断更新却是红细胞生存的必要条件。
红细胞通过主动参入和被动交换不断地与血浆进行脂质交换，维持其正常的脂类组成、结构和功能。
白细胞代谢
糖代谢：以糖酵解为主，提供能量；磷酸戊糖途径产生的NADPH经氧化酶的电子体系使O2 还原产生超氧阴离子、H2O2、OH•等自由基，起杀菌作用。
- 脂代谢：不能从头合成脂肪酸；可将花生四烯酸转变成血栓素、前列腺素、白三烯等活性物。
- 氨基酸和蛋白质代谢：粒细胞中,氨基酸的浓度较高，由于成熟粒细胞缺乏内质网，故蛋白质合成量很少。而单核吞噬细胞的蛋白质代谢很活跃,能合成多种酶、补体和各种细胞因子。
- 产生活性氧，发挥杀菌作用
- 粒细胞、单核吞噬细胞能合成多种物质参与超敏反应
- 速发型超敏反应（I型超敏反应）
- 单核吞噬细胞：将花生四烯酸转变成血栓烷和前列腺素
- 粒细胞和单核吞噬细胞：在脂氧化酶的作用下，将花生四烯酸转变成白三烯
- 粒细胞：组氨酸代谢生成组胺
- 单核巨噬细胞、淋巴细胞合成多种活性蛋白质
- 成熟粒细胞：缺乏内质网，故蛋白质合成量很少
- 单核/巨噬细胞：蛋白质代谢很活跃，能合成多种酶、补体和各种细胞因子
- B淋巴细胞：分化为浆细胞，产生并分泌多种抗体蛋白，参与体液免疫
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