概述

免疫耐受（immunological tolerance）

• 是指在一定条件下，机体免疫系统接触某种抗原后所产生的对该抗原特异性无应答或低应答状态。它是免疫系统识别自己与非己的基础。生理状态下，免疫系统对自身成分一般处于耐受状态。

  自身免疫（autoimmunity）

• 是指机体免疫系统识别自身成分，产生针对自身成分的抗体或致敏细胞的现象。
  

  自身免疫病（autoimmune disease, AID）

• 是指自身免疫反应导致自身组织或器官发生器质性损害和功能障碍的一类疾病。

  自身免疫病

  概述

• 可检测到高效价的自身抗体和（或）自身反应性T细胞

• 自身抗体和（或）自身反应性T细胞作用于表达相应抗原的组织细胞，可造成其损伤或功能障碍
• 病情转归与自身免疫应答强度密切相关
• 易于反复发作和慢性迁徙
• 多有遗传倾向

• 部分AID易发于女性

  分类

  器官特异性（organ specific autiommune disease）

• 病变局限于某一特定器官或细胞类型，由针对该器官特异性靶抗原的免疫应答引起。

• 典型的疾病有毒性弥漫性甲状腺肿和胰岛素依赖型糖尿病等。

  器官非特异性（non-organ specific autiommune disease ）（全身性或系统性自身免疫病）

• 病变可见于多种器官及结缔组织，又称结缔组织病或胶原病。

• 靶抗原多为细胞核成分或线粒体等。

• 典型的疾病有系统性红斑狼疮和类风湿性关节炎等。
  

  损伤机制/相关疾病

  自身抗体介导的AID（II型超敏反应）

• 机制：II型超敏反应

• 包括

  • 自身免疫性溶血性贫血
  • 毒性弥漫性甲状腺肿（抗体结构与TSH类似导致甲状腺功能亢进）

    免疫复合物介导的AID（III型超敏反应）

• 机制：III型超敏反应

• 包括

  • 系统性红斑狼疮
  • 类风湿性关节炎

    自身反应性T细胞介导的AISD（Ⅳ型超敏反应）

• 机制：IV型超敏反应

• 包括

  • 胰岛素依赖型糖尿病

    治疗

• 去除病因，控制感染

• 使用免疫抑制剂
• 特异性抗休克治疗
• 对症治疗
• 细胞因子治疗
• 口服自身抗体耐受