糖原的结构特点

  • 直链淀粉有一个还原末端和非还原末端
  • 支链淀粉有一个还原末端和多个非还原末端
  • 主要以α-1,4-糖苷键连接，分支处为α-1,6-糖苷键
  • 葡萄糖单元的增减发生于多个非还原端，效率高

image.png

糖原的代谢概况

image.png

糖原合成(glycogenesis)

  • 概念：肝、肌的细胞质中，耗能将葡萄糖连接形成分支状多聚体
  • 葡萄糖活化为尿苷二磷酸葡萄糖

image.png

image.png

image.png

image.png

糖原分解(glycogenolysis)

  • 概念
    • 糖原分子从非还原性末端进行磷酸解而被机体快速利用
    • 分解产物主要为葡糖-1-磷酸，少量为游离葡萄糖
  • 糖原磷酸化酶分解α-1,4-糖苷键释出葡糖-1-磷酸

image.png

image.png

image.png

image.png

image.png

image.png

image.png

image.png

image.png

关键酶

  • 糖原合成：糖原合成酶

  • 糖原分界：磷酸化酶

    糖异生

    概念

  • 在肝、肾细胞的胞质及线粒体，由非糖化合物（乳酸、甘油、生糖氨基酸等）转变为葡萄糖或糖原的过程

    糖异生不完全是糖酵解的逆反应

  • 糖异生与糖酵解的大多数反应可逆

  • 糖酵解的3个关键酶反应不可逆，糖异生需由另外的酶催化

    底物循环

  • 糖异生过程必须绕过糖酵解途径的三个不可逆反应，这种由不同酶催化两个单向反应使两种底物互变循环称之为底物循环(substrate cycle)。

  • 底物循环中，当两种酶活性相等时，则不能将代谢向前推进，结果仅是ATP分解释放出能量，因而称之为无效循环(futile cycle)。

  • 因此，有必要通过调节使糖异生途径与酵解途径相互协调，主要是对前述底物循环中的后2个底物循环进行调节。

    糖异生途径所需NADH+H+的来源

  • 糖异生途径中，1,3-二磷酸甘油酸生成3-磷酸甘油醛时，需要NADH+H+。

image.png

image.png

糖异生的调节通过对2个底物循环的调节与糖酵解调节彼此协调

  • 酵解途径与糖异生途径是方向相反的两条代谢途径。如从丙酮酸进行有效的糖异生，就必须抑制酵解途径，以防止葡萄糖又重新分解成丙酮酸；反之亦然。
  • 这种协调主要依赖于对这两条途径中的两个底物循环进行调节。

image.png

image.png

糖异生的生理意义主要在于维持血糖水平恒定

  • 维持血糖水平的恒定是糖异生最主要的作用
    • 糖异生的主要原料为乳酸、氨基酸及甘油
      • 乳酸来自肌糖原分解。这部分糖异生主要与运动强度有关。
      • 而在饥饿时，糖异生的原料主要为氨基酸和甘油。
  • 糖异生是补充或恢复肝糖原储备的重要途径
    • 三碳途径： 指进食后，大部分葡萄糖先在肝外细胞中分解为乳酸或丙酮酸等三碳化合物，再进入肝细胞异生为糖原的过程。
  • 肾糖异生增强有利于维持酸碱平衡
  • 肌中产生的乳酸运输至肝进行糖异生形成乳酸循环
    • 肌收缩（尤其是供氧不足时）通过糖酵解生成乳酸。肌内糖异生活性低，所以乳酸通过细胞膜弥散进入血液后，再入肝，在肝内异生为葡萄糖。葡萄糖释入血液后又可被肌摄取，这就构成了一个循环，此循环称为乳酸循环，也称Cori循环。 乳酸循环的形成是由于肝和肌组织中酶的特点所致。

      过程

      image.png