总论

1.血液系统疾病的分类

2.血细胞的成熟

贫血

缺铁性贫血

1.3个阶段，ID 贮存铁耗尽，铁蛋白降低。IDE 贮存铁耗尽，转铁蛋白饱和度降低，IDA 缺铁性贫血，小细胞低色素性。男性小于120.
2.补充铁剂后，最先上升的是网织红细胞，2周后血红蛋白上升，需治疗半年。

巨幼细胞贫血

1.大细胞性贫血 幼红细胞增值异常。
2.Vb12异常可引起精神神经异常。
3.内因子的缺乏导致的Vb12异常。

再障

1.主要表现为骨髓造血功能低下，贫血，出血，感染，免疫治疗有效。
2.诊断标准：1.全血细胞减少，网织红细胞百分数小于0.01，2.骨髓多部位增生减低，非造血细胞比例增高，3.无肝脾大。

溶血性贫血

溶血性贫血的分类

溶血指的是红细胞被破坏，寿命缩短的过程。当溶血超过骨髓的代偿能力，引起的贫血叫做，溶血性贫血。
1.其主要特点是:外周血网织红细胞增多。RET＞0.015。（0.005-0.015）（20-80*10^9）

分类：急性溶血 血管内溶血
慢性溶血 血管外溶血。
血管内溶血会产生血红蛋白血症，血红蛋白部分与珠蛋白结合，进入肝细胞，参与胆红素代谢。未结合的血红蛋白，形成血红蛋白尿。长期可形成含铁血红素尿。
血管外溶血形成红细胞被脾脏等单核巨噬细胞吞噬消化，释放出的血红蛋白分解为铁，游离胆红素，进入肝脏，进行胆红素代谢。

自身免疫性溶血性贫血（AIHA），Autoimmune hemolytic anemia

温抗体型AIHA，IgG，抗人球蛋白试验Cooms试验阳性。血管外凝血。不完全抗体。
冷抗体型AIHA，IgM，冷凝集试验阳性。血管内凝血。完全抗体。
AIHA的治疗，皮质激素，脾切除，免疫抑制剂，对症输洗涤红细胞。
免疫抑制剂使用的指征：皮质激素及脾切除无效，脾切除禁忌，泼尼松维持量大于10mg/天。

PNH阵发性睡眠性血红蛋白尿

PNH是一种基因突变所致的红细胞膜缺陷性疾病，临床主要表现是，与睡眠相关，间断发作的慢性血管内溶血和血红蛋白尿，可伴有全血细胞减少和反复静脉血栓形成。与补体相关。酸溶血试验，Hams试验阳性。H，酸溶血试验，打han，睡眠。另一检查方法：测CD59和CD55的表达。

白血病

离过婚的单身汉（急粒未分化 过氧化物酶阳性）；到吉林吃汤圆（急淋 糖原染色阳性）；单身汉遇到两姊妹；俯首称臣被拿下（急单 + 酯酶阳性时，NaF 抑制 ≥ 50%）。

急性白血病

Al是造血干祖细胞恶性克隆性疾病，发病时骨髓中异常的原始细胞及幼稚细胞大量增殖并抑制造血，可广泛浸润肝，脾，淋巴结等脏器。表现为贫血，出血，感染，浸润。
淋巴结浸润以ALL多见
巨脾 CML
白血病髓外浸润最多见于 中枢，睾丸。
吉林吃糖元，吹泡泡。

慢性粒细胞白血病

1.慢粒是一种获得性造血干细胞恶性克隆性疾病，主要涉及髓系，外周粒细胞增多并伴有不成熟性。可见Ph染色体，和BCR-ABL融合基因(9.22 34.11)。病程发展缓慢，最突出的症状是脾大。CML分为慢性期，加速期，最终急变期。
2.诊断：脾大+粒细胞升高+Ph染色体或ABC阳性。
3.临床分期：慢性期（CP）：外周血原始细胞大于10%。
加速期（AP）：外周血或骨髓原始细胞大于10%。
急变期（BP）：blastic phase 外周血或骨髓原始细胞（早幼粒+中幼粒）大于10%，外周血嗜碱性粒细胞大于20%。
4.骨髓象（血片也是）：增生活跃粒系为主（中性粒细胞增多），中幼，晚幼及杆状核粒细胞明显增多。
5.羟基脲使用指征：200*10^9.
6.鉴别诊断：
1.引起脾大的其他疾病：血吸虫病，疟疾，黑热病，肝硬化，脾亢进。
2.类白血病反应，NAP强阳性。（NAP代表有功能的白细胞，慢粒NAP不高）
3.骨髓纤维化，泪滴红细胞
7.药物：治疗的药物，TKI，干扰素，羟基脲，阿糖胞苷，高三尖杉酯碱，砷剂，白消安，异基因移植allo-HSCT。

淋巴瘤

急淋用VP，非急用DA。

浆细胞病

多发性骨髓瘤

1.多发性骨髓瘤（MM）是浆细胞恶性增值性疾病，骨髓中克隆性浆细胞异常增生，并分泌免疫球电白及其片段，导致相关气管及组织损伤。常见临床表现为：骨痛，贫血，肾功能不全，感染和高钙血症。
2.治疗药物：

特发性血小板减少性紫癜 ITP

板少，脾不大，寿命短，成熟障碍。
1.分型：急性型与慢性型，急性以儿童多见，慢性以成人多见。
2.诊断标准：血小板减少
脾不大
骨髓：巨核细胞数增多或正常，成熟障碍。
以下五点中应具备任何一点
1.泼尼松治疗有效。2.切脾有效。3.PA IGg增多。4. 血小板寿命减少。5排除继发血小板减少症。
3.凝血功能中，只有出血时间延长。
脾大的疾病
脾亢，肝硬化，血吸虫，疟疾，黑热病，慢粒。